10岁以上儿童原发性肾病综合征临床表现及预后

摘要：

目的:总结10岁以上儿童原发性肾病综合征（PNS）的临床特点和预后。方法:回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的118例>10岁PNS患儿的临床特点、肾脏病理表现和随访预后，同期408例≤10岁PNS患儿作为对照组，采用
χ2检验比较组间临床分型、病理分型、激素耐药及肾小管间质病变情况；>10岁的PNS中激素耐药（SRNS）患儿分为初始耐药组和迟发耐药组，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线比较不同组间患儿尿蛋白持续阳性情况，Fisher确切概率法比较组间肾脏病理类型。
结果:118例>10岁的PNS患儿中男74例、女44例，发病年龄12.1（10.8，13.4）岁；≤10岁的PNS患儿408例，发病年龄4.5（3.2，6.8）岁。>10岁PNS患儿中SRNS比例显著高于≤10岁患儿［24.6%（29/118）比15.9%（65/408），
χ2=4.66，
P=0.031］，病理分型较≤10岁患儿差异无统计学意义（
P>0.05），均以微小病变最常见，分别为56.0%（14/25）和60.5%（26/43），但伴有肾小管间质改变的比例显著高于≤10岁患儿［60.0%（15/25）比23.3%（10/43），
χ2=9.18，
P=0.002］。>10岁患儿29例SRNS中初始耐药组19例、迟发耐药组10例，Kaplan-Meier 曲线示初始耐药组6个月尿蛋白阳性率显著高于迟发耐药组［（22±10）%比0，
χ2=14.68，
P<0.001］，迟发耐药组中病理改变微小病变比例显著高于初始耐药组（5/6比3/13，
P=0.041）；>10岁患儿中63例激素敏感肾病综合征随访1年以上，60.3%（38/63）出现复发，22.2%（14/63）为频复发和激素依赖肾病综合征。48.9%（22/45）患儿尿蛋白反复持续至成人期，3例出现肾功能不全，均为SRNS，其中1例终末期肾病患儿透析治疗。
结论:>10岁PNS患儿中，SRNS的比例高，肾脏病理小管间质损伤常见，病情活动延续至成人的比例较高，整体预后较好。

关键词：肾病综合征、青春期、病理学、预后

所属期刊栏目：61

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：708-713