儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的长期预后分析

摘要：

目的:探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法:回顾性研究，收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率，Cox回归风险模型、受试者工作特征（ROC）曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果:124例患儿中男94例（75.8%），女30例（24.2%），患儿肾活检时年龄为16（14，17）岁，13~18岁102例（82.3%）；随访时间为64.8（32.1，86.0）个月。124例患儿中非特殊型49例（39.5%）、顶端型33例（26.6%）、塌陷型22例（17.7%）、细胞型14例（11.3%）、门周型6例（4.8%）。Kaplan-Meier生存分析显示，肾活检后5、10和15年进入终末期肾病（ESKD）或估算肾小球滤过率（eGFR）较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示，高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素（
HR=5.28、1.03、7.81，95%
CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98，均
P<0.01）。ROC曲线分析显示，肾小球节段硬化比例（AUC=0.734，
P<0.05，最佳截断值25.4%，灵敏度50.0%，特异度88.6%）、中重度慢性肾小管间质病变（AUC=0.724，
P<0.05，灵敏度46.3%，特异度98.6%）具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。
结论:儿童FSGS的长期预后不佳，预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。

关键词：肾小球硬化症，局灶节段性、儿童、预后、危险因素

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资助基金：江苏省重点研发计划临床前沿技术BE2017719;江苏省儿科医学创新团队CXTDA2017022;江苏省基础研究计划（自然科学基金）青年基金项目BK20190251;Clinical Advanced Techniques, Primary Research & Development Plan of Jiangsu ProvinceBE2017719;the Pediatric Medical Innovation Team of Jiangsu ProvinceCXTDA2017022;Basic Research Program of Jiangsu Province Natural Science Foundation of China--Youth Foundation ProjectBK20190251

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：894-900