幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析

摘要：

目的:分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况，并探讨其与临床特征的关系。方法:回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料，均行肌炎抗体检测，包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果:76例JDM患儿中男39例，女37例。MSAs 阳性43例（53%），其中抗核基质蛋白2（NXP2）（15/76，20%）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）（13/76，17%）、抗转录中间因子1γ（9/76，11%）抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例（26%），其中抗Ro-52抗体（17/76，22%）最常见。16例（21%）患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征（MAS）（1例）发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难（6例）及水肿（8例）主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎（
OR=10.636，95%
CI 2.770~40.844，
P=0.001）、皮肤溃疡（
OR=12.500，95%
CI 2.498~62.522，
P=0.002）、发热（
OR=5.600，95%
CI 1.580~19.849，
P=0.008）和肺间质病变（ILD）（
OR=23.333，95%
CI 4.750~114.616，
P<0.01）。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同（
P<0.01），抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶（
P=0.03）、抗NXP2（
P<0.01）、MSAs全阴性组（
P=0.013）。
结论:大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性，不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关，开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

关键词：皮肌炎、自身抗体、儿童

所属期刊栏目：58

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：966-972