儿童Bickerstaff脑干脑炎19例临床特征分析

摘要：

目的 总结儿童Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点.方法 对北京儿童医院神经内科2015年10月至2018年1月收治的19例BBE患儿(男11例、女8例)的临床资料进行回顾性病例分析,总结其临床特点、治疗方法及预后.结果 19例BBE患儿起病年龄1岁8月龄至12岁11月龄.18例有前驱感染史,以上呼吸道感染(9例)最常见,其次为单纯发热(5例).神经系统首发症状以嗜睡或意识障碍(8例)最常见,其次为肢体无力(5例).单纯BBE 6例,BBE叠加Guillain-Barré综合征(GBS)13例.除意识改变、共济失调及眼肌麻痹三联征之外,常见的神经系统伴随症状还包括抽搐发作(5例)、复视(3例)、眼球震颤(7例)、面肌无力(7例)、球麻痹(13例)及自主神经症状(9例).16例患儿腱反射减弱或消失,8例巴氏征阳性.10例患儿合并低钠血症,其中4例为重度低钠血症,10例存在脑脊液蛋白细胞分离.19例患儿均送检血清神经节苷脂抗体,GM1抗体和GQ1b抗体阳性各2例,1例GM1抗体阳性同时合并GD1b抗体阳性.14例患儿行肌电图检查,8例提示神经源性损害,均为BBE叠加GBS型.16例患儿完成视频脑电图监测,8例监测到背景活动减慢,其中2例监测到发作间期局灶性痫样放电.18例患儿完成头颅磁共振成像(MRI)检查,3例提示颅内T2液体衰减反转恢复序列(T2-FLAIR)高信号,累及脑干、基底节、丘脑、小脑、胼胝体或皮层;1 1例完成脊髓MRI平扫,1例提示颈胸段脊髓斑片状异常信号,4例脊髓增强MRI均提示部分神经根强化.19例患儿均给予1～2个疗程丙种免疫球蛋白冲击治疗,2例予血浆置换,15例给予激素治疗.随访时间为3～20个月,2例失访,12例于病程3个月内、3例于6个月内症状消失.1例随诊1年8个月仍有轻度肌力下降和共济失调,1例随诊2年3个月仍遗留自主神经症状,这2例均为BBE叠加GBS.结论 儿童BBE与成人相似,常见叠加GBS类型,可合并中枢神经系统脱髓鞘疾病.血清神经节苷脂抗体阳性率低,免疫球蛋白治疗效果好.单纯型BBE预后好,叠加GBS类型的BBE高峰期肌力越低恢复越慢.

关键词：脑干、脑炎、格林-巴利综合征、Miller-Fisher综合征、抗GQ1b抗体

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在线出版日期：2019-06-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：363-367