儿童附红细胞体病合并噬血细胞综合征四例并文献复习

摘要：

目的 总结4例附红细胞体病合并噬血细胞综合征(HPS)儿童的临床特点.方法 回顾性分析2014年6月至2016年7月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的4例附红细胞体病合并HPS患儿的临床资料.以“附红细胞体病”“儿童”和“eperythrozoonosis”“hemophagocytic syndrome”为主题词分别检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed(建库至2017年1月)的文献资料.结果 4例患儿中男1例,女3例,年龄分别为9月龄、2岁、17岁、11月龄.4例患儿均以长期发热为主要表现,3例有皮疹,2例有关节肿痛,1例有传染病接触史;血常规示白细胞(0.80～ 13.12)×109/L,均有不同程度贫血,C反应蛋白(CRP) 13.0～ 84.7 mg/L,红细胞沉降率(ESR)13～ 72 mm/1 h;外周血涂片检查确诊附红细胞体病.4例患儿均在发热1个月左右病情骤然加重合并HPS;3例给予阿奇霉素抗感染,甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白等治疗,病情控制不满意,给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症2004 (HLH-2004)方案治疗,住院1～2个月,病情好转出院,随访8个月～2年,病情稳定;1例放弃治疗出院后死亡.在PubMed数据库中未检索到相关报道,在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库中检索到9例儿童附红细胞体病,1例合并HPS,加上本组报道的4例,共5例附红细胞体病合并HPS病例,2岁内者4例,1例有传染病接触史,均表现为不明原因发热,均为重度附红细胞体病,其中年龄最小的2例死亡.结论 儿童附红细胞体病多以长期不明原因发热为首发症状,临床有类似幼年特发性关节炎(全身型)的表现;轻中度感染的附红细胞体病预后好,而重度感染尤其是年龄小于2岁者易合并HPS,病情凶险,死亡风险越高;儿童附红细胞体病一旦合并HPS,应积极抗感染,按照HLH-2004治疗方案进行治疗方能改善预后.

关键词：红细胞、传染病、儿童

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在线出版日期：2018-05-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：303-307