儿童肾肿瘤多中心协作方案诊治随访报告

摘要：

目的 建立儿童肿瘤多中心协作组,推广规范的诊断与治疗方案,总结其可行性和我国儿童肾肿瘤诊断治疗和预后现状,为方案进一步修正改良提供临床依据.方法 制定诊断与治疗方案(CCCG-WT-2009),方案包括病理诊断标准、分期检查要求、分期标准、术前化疗指征、临床分组标准、各组化疗方案适应证及化疗方案(包括药物组成、剂量和用药时间安排)和放疗适应证.在协会内征集参与单位,参与单位按方案完成诊断治疗、随访及病例相关信息登记.协作组以邮件通讯方式完成资料采集,分析中国儿童肾脏肿瘤的发病年龄特征、病理亚型分布、初诊时期别等流行病学信息和预后相关因素.结果 21家单位登记参与,但实际资料返回11家,登记病例总数380例,因病理分型、分期、未次随访时疾病状态数据缺失不符合分析要求剔除19例.361例进入分析,男211例,女150例,男∶女为1.4∶1.发病中位年龄28(1～ 163)个月.1～3岁为发病高峰,占65.9％(238/361).随访24 ～ 204个月,中位时间57个月,5年无事件生存率(EFS) 80.0％.其中肾母细胞瘤病理类型为预后良好型(FH)300例,5年EFS 81.2％;预后不良型(UFH) 32例,5年EFS 71.7％;肾透明细胞肉瘤17例,5年EFS 68.8％;肾横纹肌样瘤5例,5年EFS 60.0％(x2=7.795,P=0.099).全组中Ⅰ期104例(28.8％)、Ⅱ期99例(27.4％)、Ⅲ期102例(28.2％)、Ⅳ期47例(13.1％)、Ⅴ期9例(2.5％).术前化疗60例,占Ⅲ～Ⅴ期的40.3％.病理FH型300例中Ⅰ～Ⅴ期分别为93、87、81、31和8例,5年EFS分别为91.7％、78.0％、78.3％、77.2％和50.4％,各组间差异有统计学意义(x2=11.787,P=0.019).按方案有放疗指征177例,但其中仅97例按方案实际接受放疗,另外80例未按方案接受放疗,二组5年EFS分别为83.1％、64.5％,差异有统计学意义(x2 =9.419,P=0.002).疾病进展、复发、死亡、放弃治疗共64例(17.7％).结论 CCCG-WT-2009诊断治疗方案在中国可行,预后良好.本组FH患儿Ⅱ与Ⅲ期预后相似,Ⅱ期可能存在分期误差并由此导致治疗强度不足.放疗在肾脏肿瘤治疗中有重要作用,应加以重视.

关键词：肾肿瘤、儿童、多中心研究

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在线出版日期：2016-11-23（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：808-813