克拉屈滨治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

摘要：

目的 探讨儿童难治、复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的挽救治疗方法.方法 分析2012年6月北京大学第一医院儿科血液肿瘤病房收治的1例序贯应用数种化疗方案后多次复发的LCH患儿在应用克拉屈滨后病情得到控制的病例,并进行相关文献复习.结果 患儿男,生后3个月开始发病,评估为多系统(皮肤、多发骨骼、肺、肝脏等)伴危险器官受累,先后给予LCH-Ⅲ-Group Ⅰ、JLSG-96、DAL-HX90多种化疗方案,缓解后复发3次以上,直至6岁时给予克拉屈滨治疗,剂量为10 mg/(m2·d),连续应用4d,每28天为一疗程,第3～5个疗程联合应用阿糖胞苷”1g/(m2·d)”,总疗程5个月,治疗1个疗程后病情缓解,治疗结束后病情完全控制,停药观察8个月病情仍稳定.以“克拉屈滨”“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”和“难治性”为关键词,对中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台及生物医学文献检索数据库(PubMed)收录的论文进行检索,11篇文献研究显示克拉屈滨联合或不联合阿糖胞苷治疗难治性LCH,有效率为44％ ～ 100％,良好反应率22％～ 86％,剂量多为5～13 mg/(m2·d).克拉屈滨单药应用的不良反应主要为血液学毒性和感染,联合应用阿糖胞苷则毒副作用更加明显.结论 常规化疗药物对部分难治、复发LCH患儿的疗效有限时,可考虑应用克拉屈滨作为挽救治疗.

关键词：组织细胞增多症、复发、克拉屈滨

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在线出版日期：2015-05-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：296-299