儿童肝移植术后淋巴细胞增生性疾病的早期诊断和综合治疗

摘要：

目的 总结探讨儿童肝移植术后淋巴细胞增生性疾病(PTLD)临床特点、诊断方法、综合治疗方案及预后.方法 2011年1月至2013年12月,在上海仁济医院肝移植中心接受器官移植患儿202例,回顾性分析其中并发PTLD的6例患儿的临床特点和诊断方法,探讨抗排异药物剂量调整、利妥昔单抗、抗病毒治疗以及手术综合治疗方案后的效果.结果 (1) PTLD发生率为2.9％(6/202)6例PTLD患儿中男3例,女3例,原发病均为先天性胆道闭锁,手术方法均为劈离式肝移植.(2)PTLD发生时间多为术后6个月内;临床表现非特异性,6例均有发热,5例累及胃肠道表现为腹泻、腹痛及腹胀,1例累及呼吸道表现为咳嗽、急促,3例累及外周淋巴结;病理结果显示多形性淋巴细胞增生2例,B淋巴细胞增生4例.(3)2例患儿未检测EB病毒(EBV)-DNA,死亡前经剖腹探查病理确诊为PTLD.存活4例患儿EBV-DNA检测高载量后,即病理活检确诊为PTLD.(4)2例患儿死亡,未采用综合治疗;存活的4例患儿均进行抗排异反应的免疫药物(他克莫司)剂量调整并应用利妥昔单抗,其中抗病毒(阿昔洛韦)治疗2例,因并发肠梗阻肠穿孔给予外科肿瘤切除和肠穿孔修补术1例,随访4个月～1年,肝功能正常,均无瘤生存.结论 儿童肝移植术后EBV-DNA持续监测是提示和早期诊断PTLD重要依据;免疫药物剂量调整、利妥昔单抗以及手术等综合治疗可能有利于提高PTLD患儿存活率.

关键词：肝移植、儿童、B淋巴细胞、预后

所属期刊栏目：52

分类号：R733.4;R512.91;R617

资助基金：国家科技攻关计划2013ZYJB0001

在线出版日期：2014-09-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：579-582