重型β地中海贫血患儿心脏及肝脏铁沉积状态的多中心研究

摘要：

目的 观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况,以制定相应的治疗对策.方法 对135例重型β地中海贫血患儿的输血、排铁的情况进行分析,检测患者血清铁蛋白(SF)水平,并运用MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁沉积状况.结果 本组135例,男66例,女69例,年龄6岁4个月～17岁11个月,中位年龄12.1岁.111例患儿SF为1 086.8～15 011.5 μg/L.SF＜2 000 μg/L者17例(15.3％),SF 2 000 ～4 000 μg/L者40例(36.0％),SF＞4 000 μg/L者54例(48.7％).肝脏MRI T2*检测结果:肝铁正常者8例(5.9％),肝铁轻度沉积19例(14.1％),中度沉积34例(25.2％),重度沉积74例(54.8％).重度肝铁沉积患儿中年龄最小为6岁4个月.心脏MRI T2*检测结果:心铁正常89例(65.9％),轻度铁沉积19例(14.1％),重度沉积27例(20.0％).重度心铁沉积患儿中年龄最小为9岁3个月.本组患儿SF水平与肝铁(R=-0.284,P=0.003)和心铁(R=-0.374,P=0.000)(MRI T2*值)呈明显相关性.108例患儿因家庭经济原因未能进行规律输血及排铁治疗,且开始排铁时间较晚.结论 重型β地中海贫血患儿生存状况令人担忧,大多数患儿未能接受规范的输血及排铁治疗,肝脏及心脏重度铁沉积发生早且发生率高.

关键词：地中海贫血、铁蛋白质类、铁沉积

所属期刊栏目：52

分类号：TU43;R743.3;R587.1

资助基金：深圳市科技计划201001019

在线出版日期：2014-03-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：90-93