10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2012.11.016
沙利度胺和泼尼松治疗朗格罕细胞组织细胞增生症Ⅲ级六年无复发一例
患儿 女,1992年1月出生.因皮下结节溃疡10年、间歇发热,身材矮小、多饮多尿8年加重伴发热半月,于2006年9月入本院治疗.入院后大内科多次会诊:根据临床表现,既往史,入院体检身高100 cm,结合影像学、检验学和淋巴结、皮肤活检病理组织学资料,确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)Ⅲ级,汉-许-克病累及淋巴结、皮肤溃疡并发金葡菌感染性休克、慢性垂体功能不全继发肾上腺危象、侏儒症.经甲泼尼龙结合抗感染综合治疗,控制血压100/80 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa)、血糖6 mmol/L后,转入外院血液科,认为患儿体质差暂不宜联合化疗,继续抗感染,控制血压、血糖,将甲泼尼龙改为泼尼松20mg/d,晨8时12.5 mg、下午7.5 mg分服,4周后症状缓解,改为2 mg/d维持.
朗格罕细胞组织细胞增生症、沙利度胺、泼尼松
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R725.9;R473.6;R593
2013-01-26(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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