“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议”解读

摘要：

一、前言噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),目前分为原发性和继发性两大类.其中原发性HLH又可分为两类:一是伴有明显家族遗传倾向者,称为家族性HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL);二是原发性免疫缺陷病相关性HLH.继发性常继发于病毒、原虫、真菌、细菌、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等.但无论原发性还是继发性HLH,其病因及其发病机制均复杂,早期症状不典型,诊断较为困难,常因持续发热而易与感染性疾病相混淆,但该病进展迅速,许多患儿因就医不及时或诊断不能明确而导致迅速(数小时或数天内)死亡.由于该病的发病率较低,对其认识较晚(1952年首次报道1),且属于多因素引起的临床综合征,以往国内没有临床诊治建议或指南发表.

所属期刊栏目：50

在线出版日期：2013-01-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：826-828