噬血细胞综合征诊治研究进展

摘要：

噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)，是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征，起病急、病情进展迅速、病死率高。HLH既可发生于本身存在基因缺陷的个体，也可以继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。近年来，HLH分子遗传学、发病机制方面的研究有了较大的进展，治疗水平也有了很大提高。

机标关键词：噬血细胞性、综合、诊治、淋巴组织细胞增生症、自身免疫性疾病、高炎症反应、分子遗传学、HLH、治疗水平、免疫应答、淋巴细胞、基因缺陷、过度增生、发病机制、病情进展、多器官、病死率、肿瘤、失控、临床

所属期刊栏目：49

分类号：R551.1(血液及淋巴系疾病)

资助基金：国家自然科学基金资助项目30971283

在线出版日期：2011-11-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：712-716