原发性心内膜弹力纤维增生症75例远期疗效

摘要：

目的 总结分析心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗后的临床效果及转归,分析不同治疗方法在改善预后中的作用.方法 回顾性分析1984年8月至2006年6月曾在首都医科大学附属北京安贞医院小儿脏科住院的75例特发性婴幼儿EFE临床及随访资料.结果 本组男40例,女35例,发病年龄20 d～2岁8个月,出院后继续门诊规律治疗及随访69例,随访率92%,门诊随访时间6个月～23年(平均5.7年).随访过程中6例(8.7%)死亡.治愈率46.4%(32/69),好转率40.6%(28/69),总治愈好转率87.0%.全组治疗2年左室射血分数(EF)(55.86%±2.85%)恢复正常,治疗后1、3、5、10年左室EF正常率分别为42.6%(26/61)、64.4%(29/45)、70.7%(29/41)和84.6%(22/26).治疗3年胸部X线心胸比例(C/T)(0.50±0.01)恢复正常.治疗3年左室舒张末径(LVDD)平均值未恢复正常,治疗后1、3、5、10年正常率分别为0%(0/61)、13.3%(6/45)、53.7%(22/41)和84.6%(22/26).EFE患儿首诊评分<22分37例(糖皮质激素组),治疗1年左室EF平均值恢复正常(EF值58.44%±5.10%),治疗2年胸部X线C/T平均值恢复正常(0.50±0.00).EFE患儿首诊评分≥22分29例(糖皮质激素+环磷酰胺组),治疗3年左室EF平均值恢复正常(57.33%±3.43%),治疗3年C/T、LVDD平均值未恢复正常.加用IVIG使应用环磷酰胺治疗病例的百分比下降,选择年龄相当左室EF≤40%的IVIG组21例及非IVIG组19例,临床需加用环磷酰胺的病例分别为7例(33.3%)及11例(57.9%).EFE心内膜厚度恢复正常较慢,平均4年(1～8年).治疗后1、3、5、8年心内膜恢复正常率分别为9.8%(6/61)、22.2%(10/45)、51.2%(21/41)及100%(29/29).结论 对EFE患儿长期规范不间断治疗至痊愈的远期效果良好.重症及难治性EFE需加强免疫治疗,维持治疗时间亦较长.临床治愈的患儿停药后仍应限制活动量并定时复查,及时发现心功能的变化并给予及时治疗可改善远期效果.

关键词：婴儿、心内膜弹力纤维增生症、随访研究

所属期刊栏目：48

分类号：R5(内科学)

在线出版日期：2010-08-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：603-609