儿童风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征六例临床分析

摘要：

目的 巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断和治疗尚未得到统一,总结分析我院6例MAS患儿的临床资料,为临床救治工作提供参考.方法 回顾性分析我院1998-2004年风湿性疾病合并MAS患儿的临床资料.结果 共有6例(女4例,男2例)患儿符合MAS的诊断条件.发生MAS前,4例诊断幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),2例诊断系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎.所有病例确诊MAS时疾病状态处于低活动期,主要的临床特征是:峰形热(5/6)或中高热(1/6),肝脾肿大(6/6),淋巴结病(6/6),外周血3系减少(6/6),明显的肝损伤(6/6),弥漫性血管内凝血象(2/6)和中枢神经系统功能障碍(3/6).低纤维蛋白原血症、肝酶升高和高甘油三酯血症均持续存在.3例骨髓涂片可见吞噬血细胞现象和浆细胞岛,其他3例未行此检查.3例患儿被证实存在感染,2例单纯疱疹病毒(HSV)和1例甲型肝炎病毒(HAV).未发现药物相关因素.分别进行个体化治疗,重点在早期发现和联合抗病毒治疗,适度地联合免疫化疗(HLH-94或环孢素A)可以获得及时的缓解.1例SOJIA患儿严重肝损伤经连续性血液滤过/肾脏替代治疗联合免疫化疗获得迅速缓解.2例SOJIA患儿死于严重的内脏出血.结论 MAS 不仅见于SOJIA,还可以发生在儿科其他风湿性疾病的任何阶段,其发生率可能要高于以往的认识.感染可能是主要的触发因素.适时的免疫净化联合免疫化疗有益于严重肝损伤的恢复.

关键词：风湿性疾病、关节炎、幼年型类风湿、红斑狼疮、系统性、巨噬细胞活化、综合征、儿童

所属期刊栏目：44

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2006-12-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：818-823