幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征13例临床分析

摘要：

目的 对13例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿临床资料进行回顾性分析,以期提高临床认识.方法 回顾性分析13例SOJIA合并MAS患儿可能触发因素、临床表现、实验室检查结果以及治疗和预后.结果 90例SOJIA患儿并发MAS 13例(14.4%),男10例,女3例.全部患儿处于SOJIA活动状态;3例可能为药物触发;8例MAS发生前存在感染.全部患儿均持续高热;肝大12例(92.3%);凝血功能障碍10例(76.9%);神经精神系统功能障碍8例(61.5%).MAS发生时全部患儿白细胞(WBC)、血小板(PLT)和红细胞沉降率(ESR)较发生前显著下降;5例(62.5%)血清铁蛋白(SF)≥10 000 μg/L;8例(72.7%)血纤维蛋白原(Fib)≤2.5 g/L;9例(69.2%)甘油三酯(TG)≥2.5 mmol/L.结论 MAS是SOJIA严重而致命的并发症,原发SOJIA活动性、药物以及感染是MAS的重要触发因素.肝脏显著增大、出血倾向和神经精神系统功能障碍是MAS最具鉴别意义的临床指标.血WBC、PLT和ESR较基础值急剧下降、SF急剧升高、Fib减少以及TG升高是MAS重要的临床实验室指标.早期有力的干预治疗决定MAS的预后.

关键词：关节炎、幼年型类风湿、巨噬细胞活化、综合征、回顾性研究

所属期刊栏目：44

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2006-12-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：812-817