幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析

摘要：

目的 总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识.方法 回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归.结果 24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁.临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象, 6例有呼吸系统受累(ARDS),6例有消化系统表现,5例心脏受累.实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高.治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭.提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键.治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效.

关键词：巨噬细胞活化、综合征、关节炎、幼年型类风湿、回顾性研究

所属期刊栏目：44

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2006-12-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：806-811