自身免疫性淋巴增生综合征的临床表现和诊治进展

摘要：

@@ 自身免疫性淋巴增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是一种最近认识,因遗传性程序性细胞死亡或凋亡缺陷,导致淋巴细胞自身稳定和正常免疫耐受障碍的罕见疾病(MIM 601859),又称Canale-Smith综合征.其特征为婴幼儿期起病,慢性、非恶性脾和淋巴结肿大,各种自身免疫临床表现,外周血罕见的CD+3CD-4CD-8双阴性T细胞(DNT)增多,淋巴细胞体外凋亡缺陷.至2003年全球诊断约80例[1],目前国内尚未见报道,为提高临床医师对本病的认识,将ALPS的临床表现和诊治进展总结如下.

机标关键词：自身免疫性、淋巴细胞、增生、临床表现、尚未见报道、淋巴结肿大、诊治进展、婴幼儿期、细胞体外、细胞死亡、缺陷、免疫耐受、临床医师、罕见疾病、凋亡、遗传性、外周血、双阴性、程序性、诊断

所属期刊栏目：44

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2006-06-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：433-435