X连锁淋巴组织增殖性疾病研究进展

摘要：

@@ X连锁淋巴组织增殖性疾病(X-linked lymphoproliferative disease,XLP)是一种性连锁隐性联合免疫缺陷性疾病,其特征为对Epstein-Barr病毒(EBV)感染不能产生有效的免疫应答,与免疫功能正常人群EBV感染后发生短暂的自限性淋巴细胞增殖反应不同,XLP男性患儿往往出现失控性的淋巴组织和细胞增生.XLP相关致病基因SH2D1A已克隆,对其基因编码的蛋白质即表面信号淋巴细胞激活分子相关蛋白(SLAM-associated protein,SAP)的功能也进行了大量的研究.本文旨在阐述XLP的临床特征并介绍这种免疫缺陷性疾病发病机制的最新进展.

机标关键词：性连锁、免疫缺陷性疾病、淋巴组织增殖性疾病、淋巴细胞激活、致病基因、正常人群、增殖反应、相关蛋白、细胞增生、临床特征、免疫应答、免疫功能、基因编码、感染后、发病机制、蛋白质、隐性、信号、男性、控性

所属期刊栏目：42

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2004-10-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：634-636