儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床病理特点分析

摘要：

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况.方法采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA,以酶联免疫吸附分析(ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶3(PR3)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体活性,并同时进行肾穿刺病理检查,对5例ANCA相关性小血管炎(ASV)患儿的临床表现、血清ANCA与肾活检结果及治疗转归情况进行分析.结果 (1) 5例ASV患儿占同期肾脏疾病住院患儿的0.25%,发病年龄在8～12岁之间,平均10岁6个月,均为女孩.(2) 5例ASV患儿血清胞浆型ANCA阴性,抗PR3定量都在正常范围内,环核型ANCA均阳性,抗MPO 98～242 kEU/L,平均154.5 kEU/L(正常<12.7 kEU/L).(3) 5例患儿均为ANCA相关性小血管炎中的显微镜下多动脉炎,肾脏病理改变均为广泛新月体形成,并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度的C3沉积,除1例IgA和IgM沉积较强外,免疫球蛋白沉积均较弱.电镜下显示沉积部位主要在内皮下,1例在GBM内也有沉积.(4) 5例患儿中有3例在确诊后1年内死亡,2例经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后,肾功能恢复至正常,分别随访1年和5年,留有血尿和少量蛋白尿.结论儿童ASV女孩占绝大多数,以环核型ANCA为主,较成人更易出现肾功能衰竭,预后也更为严峻,血清ANCA定性定量检查与肾活检是诊断儿童ASV的关键.

关键词：血管炎、抗体、抗中性白细胞胞质、儿童、活组织检查

所属期刊栏目：42

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2004-08-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：408-411