儿童急性淋巴细胞白血病自发缓解后发生睾丸白血病一例

摘要：

患儿男,8岁半.因面黄、发热1周入院.入院前1周开始发热,体温38～39℃,伴寒战,面色苍黄,精神食欲差.实验室检查:血白细胞1.9×109/L,血红蛋白68 g/L,血小板60×109/L.骨髓常规检查示原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞占0.86,诊为"急性淋巴细胞白血病”.体检:体温38.5℃,贫血貌,全身皮肤散在出血点,浅表淋巴结无肿大.双肺呼吸音清,心音有力,肝肋下3 cm,脾肋下4 cm,质韧边钝.入院复查骨髓,仍以原幼淋巴细胞为主,占0.84(L2型),骨髓组化染色糖原染色阳性为50%,积分值56,POX阴性,支持急性淋巴细胞白血病的诊断.入院后输全血150 ml ,并输血小板1袋.于入院第2天起出现明显的肛周感染,肛门直肠粘膜见片状溃疡,有少量脓液及粪便流出,经积极抗感染及局部处理后患儿仍持续高热,肛门局部渐形成窦道.又间断输全血2次,各200 ml,肛周感染渐好转,体温恢复正常.于入院第16天复查骨髓常规未见幼淋,提示骨髓完全缓解,复查血象正常,未行化疗,于入院第19天出院.其后每2周复查血象及骨髓常规1次,始终未见幼稚细胞.患儿一直食欲良好,无发热、出血、肢体疼痛,肛周亦未再出现感染等情况.出院后第19天,发现患儿双侧睾丸肿大,不伴疼痛及发热.于第30天再次入院.体检一般情况好,浅表淋巴结无肿大,心肺未见异常,肝肋下2.5 cm,脾肋下未及.双侧睾丸3.5 cm×5 cm×5 cm大小,表皮光滑,无充血、糜烂及渗出,质硬,无触痛及波动感,大小与体位无关,透光试验阴性.阴茎未见异常.检查血常规正常,复查骨髓仅见幼淋,占0.01.睾丸活检,病理结果示曲细精管间质可见大量淋巴细胞浸润,细胞小,圆形,核圆形,胞浆少,免疫组化染色LCA(白细胞共同抗原)阳性,CD45RO(T细胞抗原)阳性,CD20阴性,示"睾丸白血病”,故诊断为睾丸白血病.遂于入院后第4天起行CODP+L-ASP方案诱导化疗(即环磷酰胺 600 mg/次×1;长春新碱1.5 mg/次,1次/周×4;柔红霉素40 mg/次×2;泼尼松60 mg/d,4 d后接左旋门冬酰胺酶5 000 U/次,隔日1次×8),同时三联鞘注(即氨甲喋呤12.5 mg/次,阿糖胞苷30 mg/次,地塞米松4 mg/次)1次/周×4.期间脑脊液未找到肿瘤细胞.于诱导化疗后2周,双侧睾丸明显好转,基本回缩至正常大小,复查骨髓持续缓解,目前在继续治疗中.
讨论
该患儿表现为贫血、发热,骨髓常规幼稚细胞>0.30,且出现严重肛周感染,全血三系降低,故"急性淋巴细胞白血病合并肛周感染”的诊断成立.经输血、控制感染后急淋自发缓解,又于缓解后第21天发生睾丸白血病[1].
急性白血病未经过任何治疗就得以自发性完全缓解是极其罕见的现象,但确有发生[2].其病理生理机制至今尚未阐明,可能存在多种因素如:全身或局部严重感染、成分血液的输注、妊娠的终止以及病人体质状况等[3].本例即为严重肛周感染,多次输血后骨髓自发缓解.其原因可能为严重感染刺激机体的免疫系统,增强了抗肿瘤细胞的作用,从而诱发肿瘤细胞的消退;而血液中可能存在某种与白血病干细胞相关的因子,故输血亦可能致急性白血病的自发缓解[3].该患儿于自发缓解抑制后不久发生睾丸白血病,可能是由于睾丸有鞘膜屏障,具有免疫抑制作用的细胞因子难以渗入而使睾丸中肿瘤细胞得以生存.若发生睾丸白血病,不经治疗,则可导致全身白血病的复发.急性白血病的自发缓解期较短,尽管也有缓解期较长的病例报道,但复发是不可避免的,更绝不等于痊愈[3-5].故对于自发缓解的病人切不可轻视,也应正规化疗,即一旦确诊为白血病,即使抗感染后能自发缓解,也应行正规化疗.

机标关键词：儿童、急性淋巴细胞白血病、自发缓解、睾丸、肛周感染、骨髓、肿瘤细胞、急性白血病、患儿、复查、浅表淋巴结、诱导化疗、发热、组化染色、幼稚细胞、严重感染、完全缓解、输血、左旋门冬酰胺酶、治疗

所属期刊栏目：39

分类号：R73(肿瘤学)

在线出版日期：2004-01-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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