小儿肺动脉内良性间叶瘤一例

摘要：

患儿男,3岁.1年前因肺炎就诊时发现心脏杂音,但未进行检查.来我院行心脏超声检查发现肺动脉内有占位性病变.体检:营养发育良好,血压102/50 mmHg(1 kpa=7.5 mmHg).心前区无隆起,未触及震颤,心界无扩大,心律齐,心率110 次/min;胸骨左缘2、3肋间闻及3/6级收缩期喷射性杂音,P2 无亢进及减弱.患儿系孕1产1,足月顺产,母孕期健康.无传染病及家族遗传病史.辅助检查:血常规、肝肾功能及心肌酶谱、抗链球菌溶血素"O”均正常,血培养2次均阴性.心电图及心脏X线检查正常.超声心动图检查示各房室内径正常,肺动脉根部径增粗19.2 mm(主动脉根部径为15.9 mm).主肺动脉内可见24 mm×11 mm团块回声,部分附着于肺动脉后壁,团块随血流摆动,与肺动脉关系不清.右室流出道流速正常,肺动脉瓣上流速340 cm/s.右室射血分数71.9%.电子束CT见起源于肺动脉根部且跨于右室流出道20 mm×12 mm大小的肿物影,右房室无明显增大,右室运动功能良好.心包内无积液,纵隔淋巴结无肿大.腹部B超:肝、胆、脾、胰未见占位性病变.
入院后行手术治疗,术中见心脏无明显增大,心脏表面未触及震颤.主肺动脉内见椭圆形肿物24 mm×20 mm×18 mm大小,位于肺动脉后壁,肺动脉瓣上5 mm处,表面光滑,质韧,呈白色,无囊性变,与周围组织无粘连.肿物压迫肺动脉后瓣,后瓣较其他两个瓣膜小,瓣环发育好.右室流出道及左、右肺动脉均发育正常.完整切除肿物,基底残端用电刀烧灼,连续缝合包埋残端.病理诊断:良性间叶瘤.
患儿术后恢复良好,7 d拆线痊愈出院.半年后复查超声心动图示肺动脉根部径5.5 mm,流速为246 cm/s.
讨论:小儿心脏和心包膜的肿瘤甚为少见,1934年曾有首次临床报道[1].心脏肿瘤多位于室间隔、心室内及左右心房,如粘液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤.间叶瘤是指含两种间胚叶组织成分的肿瘤,临床并不少见,常分为良性间叶瘤和恶性间叶瘤.良性间叶瘤任何年龄均可发病,以中青年多见.可发生于任何部位,以四肢、躯干、后腹膜最常见,另可见于头、颈、肾等.绝大多数肿瘤为单发[2].Nonomura等[3] 曾报道肺动脉内恶性间叶瘤 1例,患者61岁,因不明原因死于心力衰竭后尸检证实.小儿肺动脉内良性间叶瘤,文献尚未见报道.该患儿身体其他部位未发现肿瘤,说明系原发于肺动脉内,非常罕见.肺动脉内占位性病变应与感染性心内膜炎(IE)巨大赘生物相鉴别.此患儿无感染征象且辅助检查亦不支持IE诊断.本例患儿心脏超声检查提示为肺动脉占位性病变,经电子束CT检查支持诊断.因团块运动幅度较大,不宜行心导管检查,故以无创检查为宜.此例提示,电子束CT检查在心血管腔内肿块的诊断中有明确的意义.心脏及大血管内占位性病变治疗原则是,如果肿物的存在对血液动力学产生不良影响,则不论是良性还是恶性均是手术适应证.本例肿瘤位于肺动脉内,使肺动脉内血液流速明显增快,已对血液动力学有明显影响,且易合并感染性心内膜炎等严重并发症,故予以手术切除.

机标关键词：动脉内、肺动脉瓣、占位性病变、心脏超声检查、良性间叶瘤、右室流出道、感染性心内膜炎、肿瘤、患儿、血液动力学、恶性间叶瘤、超声心动图、电子束、诊断、流速、辅助检查、抗链球菌溶血素、右室射血分数、发育、纵隔淋巴结

所属期刊栏目：39

分类号：R73(肿瘤学)

在线出版日期：2004-01-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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