腹部离心性脂肪萎缩症误诊一例

摘要：

患儿男,8岁.因腹部皮肤暗灰色斑3年,进行性扩大于2000年3月10日入院.3年前家长偶然发现患儿右侧腹股沟上缘一个暗灰色斑,约1 cm×1 cm大小,无不适感,未予重视.后渐增大,近半年因色斑面积增长较快故来院就诊,按"硬皮病”收入院.入院查体:发育正常,营养良好,神志清,精神好.腹部可见面积约10 cm×10 cm暗灰色斑,边缘不规则,下缘达腹股沟,上缘平脐,局部皮肤无红肿热痛,无痒感及粗糙脱皮,毳毛无脱落,触之无皮革样硬度,浅表血管显露.全身浅表淋巴结未触及肿大.心、肺查体无异常.腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及.脊柱、四肢及神经系统检查无异常.实验室检查:血沉22 mm/h,抗核抗体(+),未找到狼疮细胞.入院后初步诊断为局限性硬皮病,给予强的松2 mg/kg/d ,分3次口服治疗半月无效,且皮损渐扩大,经青岛医学院附属医院皮肤科会诊,确诊为腹部离心性脂肪萎缩症,给予21-金维他口服,维生素B12 500 μg肌肉注射1周1次.随访半年,皮损上界下移0.5 cm.
讨论: 幼儿腹部离心性脂肪萎缩症为病因不明的一种特殊类型的皮肤与皮下脂肪炎症.婴幼儿发病,男性多见.腹部出现凹陷性萎缩斑,皮下血管有时清晰可见,损害边缘呈暗红色浸润感,萎缩斑逐渐向四周扩展,离心性增大,向下累及腹股沟或外阴部,向上可达胸背部.组织病理示凹陷区内皮下脂肪组织消失,肪脂小叶内淋巴细胞,组织细胞浸润,表皮轻度变薄,真皮内可有炎症反应.目前无特殊有效治疗,数年后症状倾向于自然改善.因临床所遇病例较少,对本病缺乏认识,导致误诊.

机标关键词：腹部、离心性、皮下脂肪组织、萎缩症、腹股沟、色斑、皮肤、局限性硬皮病、实验室检查、浅表淋巴结、组织病理、口服治疗、幼儿、炎症反应、浅表血管、细胞浸润、特殊类型、神经系统、皮损、面积

所属期刊栏目：39

分类号：R75(皮肤病学与性病学)

在线出版日期：2004-01-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：410