手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤的疗效及预后分析

摘要：

目的:分析手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型头颈部横纹肌肉瘤（head and neck rhabdomyosarcoma，HNRMS）的疗效，并识别预后影响因素。方法:回顾性分析2017年8月至2021年7月于首都医科大学附属北京儿童医院诊断并接受手术联合新辅助放化疗的非眼眶型HNRMS患儿45例，其中男性25例，女性20例，年龄1~17岁。信息采集包括肿瘤的原发部位、病理分型、临床分期、危险度分组、治疗方案、手术切除范围以及预后情况。采用Kaplan-Meier法计算患儿的总体生存率并通过Cox回归分析可能影响预后的因素。结果:45例患儿术中达到肿瘤完全切除镜下切缘阴性者15例。术后病理结果显示胚胎型20例、腺泡型19例、梭形硬化型6例。术后随访时间为4~71个月不等，中位随访时间为26个月。随访期间共13例患儿死亡，其中脑转移为最常见死亡原因（7/13）。3年总体生存率为67.6%，多因素分析显示病理分型为非胚胎型（
HR=6.26，95%
CI：1.52~25.87，
P=0.011）及手术切除范围无法达到R0（
HR=9.37，95%
CI：1.18~74.34，
P=0.034）是影响总体生存率的独立危险因素。
结论:手术联合新辅助放化疗治疗儿童非眼眶型HNRMS可获得较好疗效，非胚胎型病理分型及无法达到术中镜下切缘阴性是预后不佳的独立危险因素，脑转移是导致该类患儿死亡的主要原因。

关键词：头颈部肿瘤、横纹肌肉瘤、儿科、手术、新辅助放化疗、预后

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资助基金：北京市医院管理中心“登峰”计划DFL20191201;北京市科学技术委员会首都临床诊疗技术研究及转化应用项目Z201100005520077;Beijing Hospitals Authority′ Ascent PlanDFL20191201;Beijing Municipal Science & Technology Commission, Capital Clinical Diagnostic and Therapeutic Technology Research and Translational Application ProjectZ201100005520077

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1403-1408