听神经病的分子机制

摘要：

听神经病(auditory neuropathy)是指由听觉编码异常所造成的听觉障碍.这种听觉障碍除了影响听力外,还影响了言语理解能力.听神经病可以由内毛细胞、内毛细胞带状突触或耳蜗螺旋神经节细胞受损引起.目前遗传学、生理学及动物模型研究显示,破坏内毛细胞带状突触功能(通过改变基因表达从而影响突触前突触囊泡谷氨酸装载、钙离子内流或突触囊泡胞吐作用)可导致类似“听觉突触病变”的听力受损.此外,动物研究已证明过度声刺激会造成内毛细胞带状突触兴奋性毒性损伤,这可能是噪声暴露或年龄相关性听力损失造成听力障碍的机制.虽然听神经病的定义包括了中枢部分,但由于其发病少、病因和病理机制均不清楚,而大部分听神经病发生在外周听觉系统,所以本文主要集中阐述听神经病外周(突触和听神经)病理机制及相应临床发现,讨论听神经病患者听力康复的现行策略,并对未来恢复听力的治疗方式进行展望.

关键词：听神经病、毛细胞、听觉、内、螺旋神经节、带状突触

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资助基金：国家自然科学基金81670920,81541039;浙江省医药卫生科技计划项目2016KYB272;省级公益技术研究社会发展项目2015C33309;宁波市科技惠民技术研发基金项目2015C50026;宁波市科技创新团队项目2015B11050National Natural Science Foundation of China81670920,81541039;Medical and Health Science and Technology Project of Zhejiang Province2016KYB272;Applied Research Project on Nonprofit Technology of Zhejiang Province2015C33309;Science and Technology Benefit People Technology Research and Development Foundation of Ningbo2015C50026;Scientific and Technological Innovation Team Project of Ningbo2015B11050

在线出版日期：2019-03-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：149-156