听神经病:从发现到渐入精准

摘要：

听神经病/听神经失同步化(auditory neuropathy/auditory dys-synchrony,AN/AD),又称听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD),是一种特殊的听觉功能障碍疾病,临床主要表现为患者可以听到声音却不能理解其语义,患者的听觉时域处理功能下降,言语识别率与纯音听阈不成比例的下降.听神经病的诊断标准为毛细胞的功能正常——耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音器电位(CM)可引出,而听神经功能异常——听性脑干反应(ABR)异常或全部消失,同时多可伴有中枢或周围神经病变.从 Spoendlin[1]和 Hallpike等[2]报道的遗传性神经系统疾病和特殊的听力损失的病例到1991年Starr等[3]描述的1例低频听力损失伴有言语交流困难的患者,近40年来历经了从发现到命名以及逐渐阐释其病因、病理机制的发现过程.

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资助基金：国家自然科学基金重点项目81530032;国家重大科学研究计划项目2014CB943001National Natural Science Foundation of ChinaMajor Project81530032;National Key Basic Research Program of China2014CB943001

在线出版日期：2018-05-11（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共11页

页码：161-171