鼻旁外周原始神经外胚层肿瘤一例

摘要：

患者男,24岁,因"右侧鼻旁肿块切除后复发并渐进性增大2个月"于2013年6月12日入住无锡市第二人民医院耳鼻咽喉科.患者3个月前曾于我院因"发现右侧鼻旁隆起1个月"拟诊为"鼻前庭囊肿",并经口腔行"囊肿切除",术中见一囊性肿物,内含暗红色液体,囊壁较厚,与周围组织粘连,病理诊断为"鼻前庭囊肿伴囊壁上皮不典型增生".术后1个月肿块再发,巨增长迅速,伴胀痛,无鼻塞、鼻衄、溢泪、牙痛、头面部麻木疼痛等.体格检查:右侧鼻前庭、鼻翼附着处及梨状孔外侧部隆起,范围约20 mm×15 mm,界限不清,质地较软,无波动感,轻度触痛,皮肤及口腔黏膜无破溃.CT检查示右侧鼻翼旁皮下软组织内一软组织密度影,大小约24 mm×18 mm×15 mm,与周围软组织界限不清,上颌窦前壁骨质未见明显异常.平扫CT值约40 Hu,增强后CT值约90 Hu,门脉期有延迟强化(图1).入院诊断:右鼻旁肿物,恶性可能大.于2013年6月14日在全身麻醉下行鼻旁肿块扩大切除术,沿同侧鼻唇沟、肿块隆起最明显处皮肤做梭形切口,继而沿肿块周边5~10 mm逐层分离至上颌窦前壁,内侧通及鼻腔,完整切除肿块.创面电凝止血,分层拉拢缝合,鼻腔填塞医用高膨胀海绵,鼻面部加压包扎.大体观察肿块无明显包膜,质地较脆,剖面似鱼肉样、灰红色.快速冰冻切片提示小圆细胞的恶性肿瘤,不能定性,切缘阴性.结合两次手术标本切片,常规HE染色示肿瘤由均一增生的小圆细胞构成,紧密排列呈小叶状,瘤组织间有不规则的纤维性间隔,富含血管,可见出血区.胞质稀少、淡染、嗜碱性,部分透亮呈空泡状.细胞核呈圆形或卵圆形,深染畸形,核膜明显,核仁清楚(图2).免疫组织化学(免疫组化)染色示肿瘤细胞呈CD99、Syn、Vimentin阳性表达,CD56、CgA、LCA、CK(H)、CK(L)、CK(pan)、EMA、HMB-45、Melan-A、S-100、Desmin、Actin阴性表达(图3).病理诊断为鼻旁外周原始神经外胚层肿瘤.2013年7—11月间予患者瘤床放疗(DT56Gy)、VAC化疗方案(长春新碱、阿霉素、环磷酰胺) 3个周期,化疗造成严重肝损害而予以保肝治疗.2015年1月CT检查发现颅内及双肺多发转移,随后短期内死亡.

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在线出版日期：2018-04-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：145-147