颞骨朗格汉斯组织细胞增生症22例临床分析

摘要：

目的 分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析我院15年来收治的22例颞骨LCH,研究其临床表现、诊断、治疗及预后,并随访1～15年,进行生存分析和无病生存率的Log-rank检验.结果 22例中1例为多系统高危组,3例为多系统低危组,18例为单系统组.临床表现以耳部为主,颞骨CT见大范围的溶骨性骨质破坏.22例患者的误诊率为72.7%(15/22).所有患者采用不同组合的综合治疗,随访1～15年,存活21例(95.5%),死亡1例(4.5%),后遗尿崩症、侏儒症、癫癎各1例,单耳听力严重下降2例,后遗症发生率22.7%(5/22),多系统组与单系统组无病生存曲线差异有统计学意义(x~2=5.87,P<0.05).结论 颞骨LCH多数累及单系统,以耳部临床表现为主,易误诊,治疗方案宜根据受累系统来选择,单系统组预后明显好于多系统组.

关键词：颞骨、组织细胞增生症、朗格汉斯细胞、存活率分析

所属期刊栏目：45

分类号：R76(耳鼻咽喉科学)

在线出版日期：2010-05-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：212-216