10.3760/cma.j.cn112151-20220801-00666
原发于直肠伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤1例
伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLPS)是一种罕见的以形态学类似IMT为特征的独特肿瘤。本文报道1例84岁女性患者原发于直肠的伴IMT样特征的DDLPS,组织学形态显示肿瘤主要由高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化成分2种成分组成,两者界限清楚,去分化区域肿瘤细胞梭形、多边形,束状或席纹状排列,间质疏松水肿的炎性背景,类似于IMT形态。免疫组织化学染色显示,去分化与高分化脂肪肉瘤成分均弥漫阳性表达波形蛋白、MDM2和p16,Ki-67阳性指数约10%(高分化脂肪肉瘤区域)和25%(伴有IMT样特征的去分化区域);CD117、CD34、DOG1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1、结蛋白和广谱细胞角蛋白均阴性。荧光原位杂交(FISH)检测显示高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化区域均存在MDM2基因簇状扩增,而ALK-1基因重排阴性。具有IMT样特征的DDLPS与IMT相比,其生物学行为更具侵袭性,诊断除了免疫组织化学和FISH基因检测辅助手段外,仔细观察是否存在高分化脂肪肉瘤成分非常重要。
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江苏省连云港市卫生科技项目面上课题201909
2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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