10.3760/cma.j.cn112151-20211104-00799
筛状神经上皮肿瘤1例
患儿男,8个月20 d。因双眼向下凝视伴体重不增2个月余,便秘伴呕吐半个月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院,磁共振成像提示后颅窝第四脑室内混杂信号肿块伴梗阻性脑积水,间质性脑水肿,诊断:颅内肿瘤,考虑髓母细胞瘤或室管膜瘤可能。患者入院第5天行导航下脑干肿瘤切除术,术后未行放化疗,随访8个月,患儿情况良好。病理检查:镜下见肿瘤细胞小而密集,呈筛状、小梁状、乳头状排列,部分呈实性,可见真菊形团样结构,区域可见坏死及营养不良性钙化,细胞呈单层分布,细胞核染色质致密,核圆形或卵圆形,胞质轻度嗜酸性,核仁不明显,未见典型的横纹肌样肿瘤细胞。免疫组织化学肿瘤细胞上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白、β-catenin阳性,胶质纤维酸性蛋白阴性,INI1表达完全缺失。荧光原位杂交检测未提示SMARCB1基因缺失。病理诊断为筛状神经上皮肿瘤。
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2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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