10.3760/cma.j.cn112151-20211117-00836
伴EB病毒感染或cyclin D1表达的间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤3例临床病理学特征
目的:探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性大B细胞淋巴瘤(ALK-positive large B-cell lymphoma,ALK
+LBCL)的临床病理特征及其易误诊因素。
方法:回顾性收集徐州医科大学附属医院病理科2010年至2021年共3例ALK
+LBCL患者的临床病理资料,行免疫组织化学染色,原位杂交检测EB病毒编码的RNA(EBER),荧光原位杂交(FISH)检测ALK、MYC、CCND1基因易位(断裂探针),二代测序检测多基因遗传异常,收集并分析相关的临床病理特征和预后。
结果:3例ALK
+LBCL患者中,男性2例,女性1例,年龄分别为42、59、39岁,均无B症状。例1全身淋巴结肿大,外周血EBV DNA载量增高,例2、3为结外局限性病灶(发生于鼻腔、硬腭)。例1、3行骨髓活检均未见累及,例1为临床Ⅲ期,例2、3均为Ⅰ期,国际预后指数(IPI)评分均为0~1分。3例形态类似:结构破坏,大细胞片状生长,弥漫浸润伴显著窦内生长模式;瘤细胞呈免疫母或浆母细胞样形态,间变性大细胞易见。3例瘤细胞均弥漫强表达ALK,且均ALK基因易位阳性,均不表达常用B、T细胞标志物(CD20、PAX5、CD19、CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD56、bcl-2),但表达浆样分化标志物(CD138、CD38、MUM1),可见表达CD22、BOB.1、OCT2。生发中心标志物bcl-6均阴性,CD10仅例3强表达。均表达CD4、穿孔素,CD30部分细胞表达,均表达pSTAT3(弥漫)及MYC(40%~50%),但不伴MYC基因易位,Ki-67阳性指数较高(60%~70%)。例1 >90%的瘤细胞EBER强阳性,例3 cyclin D1弥漫阳性,但SOX11阴性,CCND1基因易位阴性。二代测序检测3例均见ALK基因融合,其中例1融合伴侣为TFG,另2例融合伴侣为CLTC。例1、3以ECHOP(依托泊苷+长春地辛+吡柔比星+氢化泼尼松+环磷酰胺)为主的方案化疗6个疗程,分别随访70、27个月,达完全缓解。
结论:ALK
+LBCL伴有弥漫EBER表达,极易与EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指、cyclin D1阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤和ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤等混淆,从而造成误诊,了解这些罕见表型有助于建立正确的诊断从而选择合理的治疗。
淋巴瘤,大B细胞,弥漫性、基因融合、细胞周期蛋白D1
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徐州市推动科技创新项目重点研发计划KC21207;Xuzhou Science and Technology Bureau Fundation for Promoting Scientic and Technological InnovationKC21207
2023-05-30(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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