炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理学分析

摘要：

目的:探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法:收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果:患者男19例，女13例，年龄5~65岁（平均年龄37岁）。肺及纵隔10例，胃肠道、肠系膜/大网膜12例，膀胱5例，头颈部3例，小腿软组织及腹膜后各1例，其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化，伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润；EIMS以上皮样瘤细胞为主，间质水肿黏液变，浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，25/32，78%），除4例EIMS均为核膜阳性外，其余IMT均为胞质阳性；肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白（8/19）、平滑肌肌动蛋白（24/32，75%）、结蛋白（12/32，38%），其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例（12/15）可见分离信号，以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合，2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例，22例无瘤生存，4例复发（其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存），3例死亡（其中2例为EIMS）。结论:IMT形态学谱系广泛，需与多种良恶性肿瘤鉴别，免疫组织化学（抗体ALKp80、ALKD5F3）及荧光原位杂交检测（ALK断裂探针）可辅助IMT的诊断，不典型病例推荐二代测序检测。

关键词：软组织肿瘤、肌纤维母细胞、原位杂交，荧光

所属期刊栏目：50

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：194-200