年轻人多形性低级别神经上皮肿瘤的临床病理学分析

摘要：

目的:探讨年轻人多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY）的临床病理学特征、诊断及预后。方法:收集浙江省宁波市临床病理诊断中心2016年1月至2019年12月确诊的2例PLNTY，观察其临床特征、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征，并结合文献进行复习和总结。结果:2例患者均为女性，年龄分别为14岁和25岁，临床上均以癫痫发作为主要表现。影像学检查显示大脑皮层混杂性信号，分别位于枕叶和颞叶。镜下观察肿瘤组织均有特征性的少突胶质细胞瘤样的形态结构，常伴有钙化。免疫组织化学标记显示瘤细胞CD34弥漫强阳性，周围皮层神经元CD34阳性表达呈毛刺状；胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、Olig2和ATRX阳性，IDH1阴性，其他标志物包括Neu N、巢蛋白和上皮细胞膜抗原（EMA）等均阴性，Ki-67阳性指数均<2%。分子检测例2显示BRAF V600E突变，例1显示无BRAF V600E突变和1p/19q共缺失。术后随访2和24个月，患者情况良好，未见癫痫发作。结论:PLNTY是一种少见的低级别神经上皮肿瘤，确诊依赖病理学诊断，并需与少突胶质细胞瘤进行鉴别。PLNTY相当于WHOⅠ级肿瘤，手术完全切除肿块后，预后良好。

关键词：肿瘤，神经上皮、少突神经胶质瘤、原癌基因蛋白质B-raf、病理学，分子

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资助基金：浙江省宁波市公益技术应用研究项目2019C50042;Public Welfare Technology Application Research Project of Ningbo ,Zhejiang Province, China2019C50042

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：1131-1135