儿童型滤泡性淋巴瘤八例临床病理及分子遗传学特征

摘要：

目的 探讨儿童型滤泡性淋巴瘤(paediatric?type follicular lymphoma,PTFL)的临床病理特点及分子遗传学特征.方法 收集福建省肿瘤医院病理科2003年1月至2018年5月诊断的8例PTFL石蜡标本,采用HE染色、免疫组织化学、聚合酶链反应(PCR)及荧光原位杂交的方法,观察组织学、免疫表型及分子遗传学特征,并结合文献进行复习.结果 8例PTFL患者均为男性,年龄12～27岁,中位年龄18岁.临床主要表现为头颈部无痛性淋巴结肿大(6/8).Ann Arbor分期,其中7例ⅠA期,1例ⅡA期.低倍镜下,淋巴结结构破坏,周边见推挤性边缘,滤泡膨大扩张、不规则,排列紧密,背靠背,套区变薄或消失,星空现象显著,极性消失.高倍镜下,滤泡内以单一中等大小的母细胞为主(5/8),部分以中心母细胞为主(3/8).肿瘤细胞表达全B细胞标志物及生发中心标志物CD10、bcl?6,且多局限于生发中心.bcl?2通常阴性(7/8),少数病例局灶弱阳性(1/8),MUM1阴性.Ki?67阳性指数高,多数大于70%(7/8).Ig基因重排均阳性.bcl?2、bcl?6、IRF4/MUM1基因分离均阴性.7例单纯手术切除淋巴结,1例术后行6个周期CHOP(环磷酰胺、长春新碱、吡柔比星、地塞米松)方案治疗.目前8例患者均无病生存.结论 PTFL是一种少见并具有独特的临床病理和分子遗传学特征的B细胞淋巴瘤,应与反应性滤泡增生、儿童淋巴结边缘区淋巴瘤、伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤以及滤泡性淋巴瘤等鉴别,避免漏诊、误诊和过度治疗.

关键词：淋巴瘤、滤泡型、诊断、鉴别诊断

所属期刊栏目：48

分类号：R733.4;R331.1;R446.11

在线出版日期：2020-04-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：364-368