Cronkhite-Canada综合征临床病理学分析及IgG4阳性浆细胞浸润的意义

摘要：

目的 分析Cronkhite-Canada综合征( CCS)的临床病理学特征,并探讨IgG4阳性浆细胞浸润的意义.方法 纳入北京协和医院2000至2016年确诊的18例CCS患者,男性11例,女性7例.总结临床症状、内镜及形态学特征.对18例患者共55份活检标本(CCS息肉36份,腺瘤10份,息肉周围黏膜组织9份)和对照组58例(正常结肠黏膜19例,结肠增生性息肉7例,炎症性肠病9例,结肠管状腺瘤23例)进行IgG4和IgG免疫组织化学染色.结果 CCS患者确诊年龄平均为59岁(47~69岁),男女比11:7.所有患者均有至少1项外胚层病变,14例患者伴有味觉异常,常伴消化道症状,4例患者伴结缔组织病史.内镜以除食管外的全消化道多发息肉为特点,胃及结肠最易受累.镜下CCS息肉为错构瘤性,固有膜高度水肿,轻-中度炎性细胞浸润,腺体增生伴囊性扩张,病变可累及息肉间黏膜. 10例患者伴结肠管状腺瘤,1例患者合并直肠腺癌.所有CCS患者均未达到IgG4相关疾病的病理确诊标准. CCS腺瘤中IgG4阳性浆细胞阳性率明显高于CCS息肉及CCS周围黏膜(60.0%比13.9%比0,P＜0.01). CCS腺瘤以及息肉中IgG4阳性细胞阳性率具有高于对照组的趋势(60.0%比34.8%;13.9%比0).结论 不支持CCS是一类IgG4相关疾病的观点.但IgG4阳性浆细胞可能参与CCS的病理生理变化过程,其具体作用及机制有待进一步探讨.

关键词：肠息肉病、浆细胞、自身免疫疾病、Cronkhite-Canada综合征

所属期刊栏目：47

资助基金：中国医学科学院中央级公益性科研院所中国医学科学院分子病理中心专项基金2015PT320007,2016ZX310178;中国医学科学院医学与健康科技创新工程基金2016-I2M-1-001;中国医学科学院北京协和医院中青年基金Pumch-2013-032Special Fund of Chinese Academy of Medical Sciences Molecular Pathology Center, Central Public Welfare Institutions of Chinese Academy of Medical Sciences2015PT320007, 2016ZX310178;Science and Technology Innovation Program Fund for Medical Sciences and Health of Chinese Academy of Medical Sciences2016-I2M-1-001;the Young Scientific Research Fund of Peking Union Medical College HospitalPumch-2013-032

在线出版日期：2018-11-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：753-757