多形性平滑肌肉瘤和去分化平滑肌肉瘤的临床病理学分析

摘要：

目的 探讨多形性平滑肌肉瘤(PLMS)和去分化平滑肌肉瘤(DLMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为.方法 回顾性分析2007年11月至2016年12月复旦大学附属肿瘤医院手术(8例)及会诊病例(41例)共49例PLMS和DLMS患者的临床资料、组织学形态和免疫学表型,其中33例有存档切片可供分析免疫表型,38例有随访资料.结果 男性22例,女性27例;发病年龄24~83岁,平均52.5岁.肿瘤位于四肢15例,深部体腔14例,躯干11例,头颈部4例,膀胱2例,腹股沟、会阴部和股静脉各1例.肿瘤直径3~30 cm,平均9.1 cm.镜下观察:PLMS和DLMS具有大致相似的组织学形态,由经典平滑肌肉瘤(LMS)和多形性/未分化肉瘤成分组成,2种成分比例不等(至少局灶可见LMS成分),常相互混杂,亦可突然移行或逐渐过渡.其中,经典LMS成分呈典型平滑肌肿瘤特征,大多分化良好至中等,多形性/未分化肉瘤成分形态类似于未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤.免疫组织化学表型方面,经典LMS成分至少表达1种肌源性标志物,多为强阳性,α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、结蛋白、H-caldesmon、肌特异性肌动蛋白(MSA)和calponin的阳性比例分别为97.0%(32/33)、72.7%(24/33)、90.9%(20/22)、14/16和15/15.在29例(87.9%, 29/33)中,多形性肉瘤成分至少表达1种肌源性标志物,多为局灶阳性或阳性强度较经典LMS成分弱:α-SMA、结蛋白、H-caldesmon、MSA和calponin的阳性比例分别为81.8%(27/33)、48.5%(16/33)、72.7%(16/22)、12/16和11/15.根据多形性肉瘤成分是否表达肌源性标志物,29例可归类为PLMS,4例为DLMS.Ki-67阳性指数为15%~70%,平均为40%.38例获得随访资料,11例(28.9%)死于该病,12例带瘤生存,14例无瘤生存,1例死于他因.中位无瘤生存和总生存时间分别为6个月和10个月.12例复发,11例转移,中位肿瘤进展时间为8个月.结论 PLMS和DLMS由经典LMS和多形性/未分化肉瘤成分组成,仔细寻找典型LMS成分是其诊断关键.两者较经典LMS具有更强的侵袭性,预后不佳.

关键词：平滑肌肉瘤、细胞去分化、免疫组织化学、诊断、鉴别

所属期刊栏目：47

分类号：R587.1;R739.96;R445.2

在线出版日期：2021-07-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：87-93