肿瘤细胞丰富的混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤临床病理特征和预后分析

摘要：

目的 探讨肿瘤细胞丰富的混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL-R)的临床和病理特征,并探讨预后情况.方法 回顾性分析54例MCCHL-R[肿瘤细胞数量大于10%的混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)]患者的临床病理特点,观察其组织形态学特征、免疫表型及EB病毒感染状态.同时,选取同期65例普通MCCHL进行对比分析,以观察两组患者生存率差异.结果 54例MCCHL-R占经典霍奇金淋巴瘤的比例为3.1%(54/1721).中位年龄28.5岁(9~76岁),男女比为1.6:1.0.50.0%(27/54)的患者具有B症状.98.1%(53/54)的病例发生在淋巴结,最常见的是颈部(81.5%,44/54),纵隔和脾脏受累分别为69.2%(36/54)和24.1%(13/54).结外(非淋巴器官)受累比例为41.3%(19/46).病变淋巴结结构破坏,肿瘤细胞数量>10%,形态多样(包括各种形态的H/RS(Hodgkin and Reed-Sternberg)细胞样细胞及间变性大细胞样细胞).背景混杂以小淋巴细胞为主的反应性炎性细胞.100%的病例肿瘤细胞表达CD30和弱表达PAX5,39.0%的病例EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交肿瘤细胞阳性.46例(85.2%)MCCHL-R获得随访,中位随访32.5个月(5~128个月).Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ~Ⅳ期患者5年总生存率差异具有统计学意义(91.7%︰50.1%,P<0.05).5年总生存率低于普通MCCHL(65.5%:90.4%,P<0.05).单因素分析结果显示,年龄≥45岁、有结外累犯和就诊时疾病分期Ⅲ~Ⅳ期与MCCHL-R患者5年总生存率低有关(P<0.05).多因素Cox回归筛选结果显示,结外累犯是影响MCCHL-R患者的独立预后因素(RR:4.352,95%CI:1.122~16.879,P<0.05).结论 MCCHL-R多见于年轻人,病变具有霍奇金淋巴瘤的特征,但肿瘤细胞丰富(>10%),免疫表型与经典霍奇金淋巴瘤相同,较普通MCCHL预后差,结外累犯是MCCHL-R的独立预后因子.

关键词：淋巴瘤、大细胞、间变性、诊断、鉴别、预后、霍奇金淋巴瘤

所属期刊栏目：46

分类号：R73;R

在线出版日期：2017-11-06（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：708-713