神经脂肪瘤病的临床病理学特征分析

摘要：

目的 探讨神经脂肪瘤病(NLS)的临床病理学特征.方法 对15例NLS的临床表现、影像学特征及病理学特点进行分析.结果 15例NLS中男性10例,女性5例,年龄范围4～42岁,平均22.4岁.上肢11例,下肢4例.受累神经以正中神经多见.临床表现为出生后或幼年时发病,多在30岁以前就诊,局部表现为缓慢性生长的肿块,伴有或不伴有感觉和运动障碍,部分病例可伴巨指症及腕管综合征.影像学中以MRI最具特征性,显示受累神经增粗变形,神经束分离,矢状面呈共轴电缆线样,冠状面呈空心面条状外观.大体检查:受累神经明显增粗变形,长短不一,灰黄色,呈结节状、葫芦形、纺锤形、串珠状及粗绳状.镜下观察:病变神经组织中纤维脂肪组织显著增生,包绕并分离神经束,胶原纤维及神经束膜细胞增生并围绕神经束呈同心圆状排列或假洋葱皮样生长;病程较长者,神经束膜显著增厚伴外周高度纤维化,神经组织可呈退行性及萎缩性改变.免疫组织化学显示,所有组织成分均表达波形蛋白,而β-catenin全部阴性;神经纤维表达S-100蛋白、神经微丝及CD56;血管内皮细胞及周围间质树突状纤维表达CD34,而肌特异性肌动蛋白仅表达于血管壁内平滑肌组织.结论 NLS是一种较为少见的发生于周围神经的良性软组织肿瘤,影像学表现中以MRI最具有特征性,对NLS的诊断具有较强的提示作用,但最终诊断有赖于组织学确诊.

关键词：四肢、脂肪瘤样病、腕管综合征

所属期刊栏目：40

分类号：R73(肿瘤学)

在线出版日期：2011-03-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：165-168