脂质沉积性肌病八例临床病理研究

摘要：

目的　观察脂质沉积性肌病的病理形态学特点，并探讨其病因及治疗效果。方法　收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病8例，8例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检，常规进行组织学和酶组织化学染色，光镜下观察，超薄切片，铅铀双染色，电镜下观察。并对8例患者的临床治疗用药进行分析。结果　8例患者肌纤维内均有空泡及裂隙样改变，苏丹黑B及油红O脂肪染色示肌纤维内脂滴明显增加，电镜证实大量的脂肪滴堆积在残存的肌纤维中。病变为轻度者有3例，中度有2例，重度有3例， 其中1例合并了糖原沉积病，1例合并细胞色素C氧化酶明显降低。使用肾上腺皮质激素治疗7例有效，1例无效，合并维生素B2及其他维生素等药物治疗效果好，肉毒碱治疗对系统性缺乏患者有显效。结论　脂质沉积性肌病确诊靠肌肉活检病理形态特征性改变，肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、含有丰富肉毒碱食物综合治疗可获显效，由于病因有多种，明确某一种病因后可针对病因特定治疗。

关键词：脂质累积病、肌疾病、肉碱、活组织检查

所属期刊栏目：30

分类号：R6(外科学)

在线出版日期：2004-01-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：19-22