特发性足细胞病发病机制研究进展

摘要：

足细胞足突通过α3β1-整合素(α3β1-intergrin)和α、β-肌营养不良蛋白聚糖(α、β-dystroglycans)等锚定于肾小球基底膜(GBM)上;足细胞是构成肾小球滤过膜(glomerular iiltration membrane,GFB)的最后一道屏障;足细胞结构功能异常是蛋白尿肾小球肾病发病机制的中心环节.2002年Pollak等首次提出了“足细胞病”的概念,即以肾小球足细胞数量和(或)密度减少、GBM增厚、肾小球基质成分改变以及足突融合为特征的肾小球病.Barisoni等[1]认为足细胞病根据病因分为特发性、遗传性和获得性三种类型;病理形态包括微小病变肾病(minimal change disease,MCD)、局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)、弥漫性系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis,DMS)和塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy,CG)四种,并分别与足突融合、足细胞凋亡、发育停滞和去分化四种特定的足细胞损伤途径相对应.近年特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)作为足细胞病的另一病理形态已受到广泛重视和认同.特别是足细胞自身靶抗原的鉴定,直接提供了足细胞特定蛋白作为自身抗原诱发产生自身抗体并在原位形成免疫复合物致病的证据.

机标关键词：足细胞损伤、发病机制、肾小球病、membranous nephropathy、足突融合、病理形态、特发性膜性肾病、小球硬化症、免疫复合物、局灶节段性、肌营养不良、自身抗原、自身抗体、中心环节、原位形成、细胞数量、细胞结构、细胞凋亡、特定蛋白、基质成分

所属期刊栏目：17

分类号：R69;R5

在线出版日期：2016-10-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：642-646