家族性肾脏淀粉样变性的诊治进展

摘要：

@@ 淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病[1].淀粉样蛋白代表一类具有β片层结构的蛋白[2].系统性淀粉样变性中,淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官,结缔组织以及血管壁中,然而颅内淀粉样变性从未被发现过.局限性淀粉样变性中,淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官[3].淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱.家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类,一类有突出的神经系统病变,主要由于编码甲状腺激素结合蛋白(transthyretin,TTR)基因突变造成;另一类有显著的肾脏受累的表现.

机标关键词：家族性、肾脏、淀粉样变性、淀粉样蛋白、内脏器官、甲状腺激素结合蛋白、结缔组织、神经系统病变、片层结构、结构破坏、基因突变、功能紊乱、血管壁、细胞外、系统性、局限性、颅内、疾病、积聚、编码

所属期刊栏目：8

分类号：R6(外科学)

资助基金：上海市卫生局资助项目05III001;上海市教委领先学科T0201

在线出版日期：2008-04-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：734-736