22例儿童型系统性硬化症病例临床分析

摘要：

目的 探讨儿童型系统性硬化症(JSSc)患者的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析了22例住院JSSc患者的临床表现、实验室检查及治疗结果.结果 ①女18例,男4例.首发症状出现年龄为4～16岁,平均10.4岁.②临床表现:以雷诺现象首发19例,皮肤增厚硬化首发3例,皮肤硬化范围累及四肢及躯干11例.Rodnan积分:10分及以下5例,11～20分9例,21～30分4例,31分以上4例.肢端病变14例.内脏受累:肺间质纤维化15例,心脏受累5例;肺动脉高压1例,消化道受累10例,肾脏受累2例,合并系统性红斑狼疮(SLE)2例,合并多肌炎1例;无内脏受累3例.③常规检查:白细胞减少3例,血红蛋白(Hb)偏低13例,乳酸脱氢酶(LDH)升高5例.④自身抗体:抗拓扑异构酶Ⅰ(SCL-70)抗体阳性18例,抗核糖核酸蛋白抗体(nRNP)阳性4例,抗核小体抗体(ANuA)阳性3例,SSA抗体阳性4例,SSB抗体阳性2例,抗核糖体P蛋白抗体(anti-P)阳性4例,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性1例,抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体阳性1例,抗组蛋白抗体(AHA)阳性1例,SM抗体阳性3例.19例有抗核抗体(ANA)检测结果中,阳性18例,阴性1例;18例阳性患者的主要核型:均质型17例,颗粒型1例.⑤22例均以糖皮质激素+抗纤维化、益气活血中药治疗为主,1例死亡,1例自行停药后病情加重,20例病情好转.结论 JSSc多以雷诺现象为首发症状,多伴抗SCL-70抗体阳性、ANA阳性,主要核型均质型,多见肺纤维化及肢端病变,需早期诊断、整体评估内脏情况系统治疗.

关键词：儿童型系统性硬化症、临床表现、实验室检查、治疗结果、成人型系统性硬化症

所属期刊栏目：21

分类号：R758.6(皮肤病学与性病学)

资助基金：上海市虹口区临床医学优秀青年人才培养计划HKYQ2018-04

在线出版日期：2022-11-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：404-408