种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

摘要：

目的 介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容.方法 回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点.结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕.疾病呈慢性进展.3例均伴发热、肝脾淋巴结受累.辅助检查:3例血液EB病毒IgG抗体(Epstein-Barr virus-IgG antibody,EBV-IgG)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃.组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性.免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、GramB散在阳性.EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性.TCR基因重排阴性.结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低.因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排.是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访.

关键词：种痘样水疱病样、EB病毒、淋巴细胞增生性疾病

所属期刊栏目：14

分类号：R729(儿科学)

在线出版日期：2015-06-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：75-80