种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习
目的 报告1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(HV-like CTCL)患者并复习该病临床、组织病理、分子生物学及治疗和预后特点,以提高临床医生对该病的诊治水平.方法 分析1例HV-like CTCL患者的临床病理、实验室检查及治疗预后特点,并复习近年国内外相关文献.结果 该患者表现为全身丘疹、丘疱疹、坏死、溃疡、结痂和痘疮样瘢痕等多形性皮疹,并伴有浅表淋巴结肿大.组织病理示真皮全层及脂肪小叶间隔密集的淋巴细胞浸润,细胞有异型性;免疫组化示肿瘤细胞表达CD2、CD3、CD8、TIAI、GramB,CD20,CD30,CD56阴性.皮损基因重排示TCR-δ(+).原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒(+).患者经干扰素治疗病情缓解.结论 HV-like CTCL临床表现特殊,主要依靠组织病理及分子生物学手段确诊.目前该病没有统一的治疗方案,其预后与患病年龄、发病诱因(如血液EB病毒滴度、亚型和基因变异)及治疗等多种因素相关.
种痘水疱病样淋巴瘤、T细胞、Epstein-Barr病毒
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R733.4(肿瘤学)
2014-04-01(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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