1例儿童上颌窦原始神经外胚层肿瘤的临床分析

摘要：

目的 探讨眶底及上颌窦原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)这一罕见疾病的临床特点.方法 报道 1 例儿童上颌窦原始神经外胚层肿瘤的临床表现、影像学表现、病理学特征、基因检测结果、手术及后续治疗,探讨该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后,通过学习更详细了解该病特点.结果 该例患儿细胞免疫组化为肿瘤细胞Vimentin(+),CD56(+),CD99(弱+)的表达.术后进行基因检测并行化疗,了解有无致病基因的靶向药物可以进行更精确的治疗.治疗方法为手术切除加术后化疗,因该病极为罕见且恶性程度高,接受综合治疗的患者预后明显好于单纯手术者.患者于术后 24d开始化疗.结论 头颈部高度恶性肿瘤(原始神经外胚层肿瘤)的影像学检查有一定的诊断意义,但是没有特异性,需依靠术后细胞形态学联合免疫组化明确诊断.因手术对肿瘤血运的骚扰和刺激,手术确诊后应尽可能及早开始下一阶段的治疗.该病预后较差,手术切除加化疗能改善患者预后,若基因检测查出的突变基因有可选择的对应靶向药物,可能预后更好.

关键词：原始神经外胚层肿瘤、临床特点、治疗

所属期刊栏目：31

分类号：R737.33;R5;R657.4

在线出版日期：2023-05-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：51-53,19