《中国肿瘤临床》编辑委员会名单
MCD).前者发病率相对较高,仅累及单个淋巴结区域,全身症状反应较轻,主要治疗方法为手术,预后较好;后者发病率相对较低,累及多个淋巴结区域,多有全身症状、血细胞减少,甚至威胁生命的脏器功能受损,预后较UCD差”1”.2018年以前,MCD尚无”标准”治疗方案”2”.针对上述问题,2017年国际上首次公布相关共识及诊断标准,根据是否感染人类疱疹病毒-8(human herpes virus-8,HHV-8)将MCD进一步分为HHV-8阳性的MCD—常见于人类免疫缺陷病毒(human immu?nodeficiency virus,HIV)感染患者或免疫抑制人群”3-4”,以及HHV-8阴性的MCD,也称为特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)”5”.前者病因清楚且已有明确有效的治疗方法”6”,后者占MCD患者中的33%～58%”7”,且中国人群中iMCD患者的比例更高”8-9”,可发生于任何年龄段且病因未明”10”,预后较差,有研究报道其5年生存率在55%～77%之间”11-13”,是近年来CD研究的热点和进展最为迅速的领域.紧随2017年iMCD诊断标准的提出,2018年针对iMCD缺乏治疗指南、诊疗较为混乱的现状,公布了国际上首个iMCD治疗共识,将该领域的诊疗又推至一个新的高度”7”.尽管iMCD为近年来血液病中研究进展较为迅速的领域,其发病率较低,国内医生对其认识尚存提升空间.本文旨在对iMCD领域近年来的诊断和治疗进展进行综述.
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2019-08-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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