胸腺非典型类癌合并库欣综合征1例

摘要：

患者男,33岁.因无明显诱因出现双下肢麻木、周身乏力1个半月余为主诉,于2016年3月就诊于中国医科大学附属第一医院.体检示患者存在向心型肥胖、满月脸、水牛背,躯干可见散在红色斑丘疹,同时患者有高血压史.实验室检查示患者有低钾血症、糖耐量减低、高泌乳素血症、血脂异常症.进一步检查示患者皮质醇节律异常:8点:1 750 nmol/L,15点:1 750 nmol/L, 24点:1 750 nmol/L.促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)昼夜节律异常:8点:210 pg/mL,15点:241 pg/mL, 24点:272.2 pg/mL,小剂量地塞米松抑制试验结果为不能抑制.上述结果提示患者存在ACTH依赖性库欣综合征,其最常见病因为垂体异常.垂体MRI示:垂体内异常信号,Rathke囊肿.神经内科会诊考虑ACTH垂体腺瘤可能性较大.为明确诊断,患者行大剂量地塞米松抑制试验,结果为不可抑制,提示患者的库欣综合征病因并非为垂体源性,而为肾上腺源性或异位ACTH分泌综合征.腹部超声及肺部CT提示患者存在肾囊肿、前纵隔占位性病变,肝胆脾胰及胃肠道未见异常,故考虑患者为异位ACTH分泌综合征且极有可能由前纵隔病变引起.纵隔增强CT(图1)示:前上纵隔见不规则致密影,向一侧肺野突出,边缘锐利,大小约为2.1 cm×2.9 cm,CT值为41.27 Hu,增强扫描病灶较均匀强化, CT值约为63.21 Hu.2016年3月在全麻下对患者行经右胸胸腔镜下纵隔肿物切除、周围脂肪组织廓清、右肺上叶前段局部切除术.肿瘤源自胸腺右叶,直径为2.5 cm×1.5 cm,似向右肺上叶前段侵袭,形状不规则,表面血管丰富,剖面呈鱼肉样.术后病理示:非典型类癌伴肺组织纤维增生,镜下见异形细胞呈索状片状浸润性生长,核深染,胞质少,异型性可见.免疫组织化学示(图2):ACTH弱(+),Ki-67 10%(+),Cga、Syn、TTF-1、CD5、CD56及CD117为阳性.上述结果证实肿瘤为神经内分泌肿瘤并异位分泌ACTH.术后患者的K+、皮质醇、ACTH、血压及血糖等逐渐恢复正常.患者术后接受放疗,随访无肿瘤转移或复发的征象.

关键词：胸腺、非典型类癌、库欣综合征

所属期刊栏目：45

在线出版日期：2018-03-26（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：53