58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析

摘要：

目的：提高对成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的认识，减少误诊。方法：回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。结果：本组患者以发热（100%）和脾肿大（89.7%）最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500μg/L（100%）、两系以上血细胞降低（96.6%）最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好（中位生存时间为未达到和190 d），肿瘤相关组HPS预后最差（中位生存时间仅为30 d）。单因素分析示Fbg<1.5 g/L、PLT<40×109/L和LDH≥2000 U/L的患者预后明显更差（P均<0.001），多因素分析显示PLT<40×109/L是影响本组患者生存时间的独立不良因素（P=0.011）。结论：HPS临床表现错综复杂，病因多种多样；Fbg<1.5 g/L、PLT<40×109/L和LDH≥2000 U/L患者预后不佳，需尽早行系统方案治疗。

关键词：噬血细胞综合征、临床表现、实验室检查、预后

分类号：R73;R4

资助基金：本文课题受江西省教育厅科学技术研究计划项目GJJ10061;江西省卫生厅课题计划项目20091047;南昌大学校基金项目编号:2008资助@@@@This study was supported by the Science and Technology Plan Project of the Department of Education of JiangxiGrant GJJ10061;the Science and Technology Plan Project of the Department of Health of JiangxiGrant 20091047;the Proj-ect of Nanchang University Grant No.2008.??本文课题受江西省教育厅科学技术研究计划项目编号GJJ10061;江西省卫生厅课题计划项目编号20091047;南昌大学校基金项目编号2008

在线出版日期：2014-03-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：324-327