中药肝豆汤含药血清对Wilson病模型TX小鼠肝细胞内ATP7b蛋白亚细胞定位和功能表达的影响

摘要：

目的:观察肝豆汤调控TX小鼠肝细胞内铜转运通路的分子靶点,研究其调控机制.方法:免疫荧光双标记经激光共聚焦显微镜观察由含肝豆汤兔血清孵育后TX小鼠肝细胞内ATP7b蛋白的亚细胞定位变化.结果:ATP7b蛋白在DL小鼠肝细胞内定位于反面高尔基体管网状结构(TGN),位于高铜环境中则转运至顶端膜区,去除高铜环境则重新定位于TGN;ATP7b蛋白在TX小鼠肝细胞内不能定位于TGN及顶端膜区域,去除高铜环境也不能促使ATP7b蛋白重新定位于TGN.中药肝豆汤可促使ATP7b蛋白逐步重新定位于TGN.结论:肝豆汤可以通过诱-ATP7b蛋白重新定位于TGN,进而发挥细胞内排铜作用,改善Wilson病的临床症状.

关键词：肝豆汤、TX小鼠、Wilson病、ATP7b蛋白、反面高尔基体管网状结构、免疫荧光双标记

所属期刊栏目：32

分类号：R285.5;R742.4;Q78

在线出版日期：2017-03-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：250-253