10.3969/j.issn.1005-5185.2019.12.012
儿童自身免疫性肝炎和原发性硬化性胆管炎重叠综合征1例
1 病例简介
女,11岁,主诉:皮肤、巩膜黄染15个月,无白陶土样便,无尿色改变.体格检查:皮肤、巩膜轻至中度黄染,腹壁静脉显露,肝、脾肿大,质硬.实验室检查:①肝功能:总胆红素 90.1 μmol/L(参考值1.8～21.0 μmol/L),谷丙转氨酶107.1U/L(参考值0～40 U/L),谷草转氨酶187.9 U/L(参考值0～45 U/L),碱性磷酸酶561 U/L(参考值100～360 U/L),谷氨酰转肽酶158.2 U/L(参考值0～25 U/L),多次复查仍持续升高;②免疫球蛋白:IgG 30.8 g/L(参考值5.28～21.9 g/L), IgM 3.03 g/L(参考值0.48～2.26 g/L);③自身抗体:抗核抗体(ANA)(+),抗线粒体M2抗体(AMA-M2) (-),抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)(+);④铜蓝蛋白0.08 g/L(参考值0.24～0.47 g/L);⑤病毒性肝炎血清学标志物:乙肝抗原与抗体及甲肝、丙肝、戊肝抗体均(-).影像学检查:①超声示肝脏稍肿大,实质回声增强、不均匀,部分肝内胆管稍扩张;脾脏增大.②CT见图1A～C,CT血管成像示门静脉主干无明显增粗,脾静脉、胃底静脉丛、肠系膜上静脉增粗,脾门及左肾门前多发侧支血管形成,后期CT随访示肝左叶表面可见结节,肝硬化表现.③MRI 及磁共振胰胆管成像(MRCP)见图1D～F.病理结果见图1G;特殊染色PAS (+).免疫组化示CK19(+)(图1H).最终诊断:自身免疫性肝炎和原发性硬化性胆管炎重叠综合征(autoimmune hepatitis/primary sclerosing cholangitis overlap syndrome,AIH-PSC)伴肝硬化(失代偿期).
肝炎、自身免疫性、胆管炎、硬化性、肝硬化、体层摄影术、X线计算机、磁共振成像、病理学、外科、病例报告
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R575;R445(消化系及腹部疾病)
重庆市教委基金项目KJ1600238
2020-01-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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