腰骶椎管内尤因肉瘤/原始神经外胚层瘤1例

摘要：

女性患儿,9个月,发现搀扶下无法站立20天;泌尿系统感染20余天,于外院接受对症治疗;足月顺产,第一胎,无家族及遗传病史.查体:双下肢活动力弱.实验室检查:白细胞计数13.72×109/L,淋巴细胞百分率49.3％.腰椎MRI:L2～S1水平椎管内硬膜外类椭圆形异常信号,边界清,最大径5.7 cm,T1WI、T2WI呈等信号(图1A);L2～5双侧椎间孔扩大,肿物经椎间孔向椎旁突出(图1B),L3附件见异常信号,周围见软组织信号,L2～5水平马尾神经明显受压聚拢向腹侧移位,与肿物分界尚清;增强扫描椎管内肿物明显较均匀强化,L3附件及周围病变呈明显均匀强化.腰椎CT:L2～5左侧椎弓根、横突和棘突骨质呈侵蚀性骨质破坏(图1C).影像学诊断:腰骶椎管神经源性肿瘤.行椎管内外肿瘤切除术,术中硬膜外肿物与周围组织粘连严重,侵犯周围骨、横纹肌及脂肪组织,硬膜囊受压向腹侧移位.术后病理:灰白色肿物,切面呈鱼肉状,质地软,部分质韧,血供丰富;光镜下见小圆细胞排列紧密,易见核分裂象(图1D).免疫组织化学:Vim(部分+),LGA(+),Nkx2.2(+),Fli-1(+).病理诊断:(腰骶椎管)尤因肉瘤/原始神经外层肿瘤 (Ewing sarcoma/primary neuroectodermal tumor,EWS/PNET).

关键词：腰椎;骶骨;肉瘤,尤因;诊断显像

所属期刊栏目：37

分类号：R739.4;R445.2;R814.42(肿瘤学)

在线出版日期：2021-12-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共1页

页码：1593